CT診斷胰腺間質瘤1例并文獻復習

日期:2019年04月11日


【摘要】胃腸道間質瘤好發與胃和小腸,分別占60%和35%[1],發生在胃腸道外的間質瘤少見,可見于大網膜、腸系膜、腹膜后和膽囊等[2],胰腺間質瘤非常罕見,目前國內外文獻均為個案報道,國外共報道14例,國內共報道6例,本文報道1例并復習相關文獻以提高對本病的認識。

【關鍵字】胰腺;間質瘤  CT診斷

【病例資料】患者,女性,42歲,因上腹部疼痛20余天入院,既往有剖宮產史10余年,右大隱靜脈曲張手術史1年。體檢無陽性體征。實驗室檢查CEA、CA125、CA199均在正常范圍。輔助檢查,CT示胰頭軟組織團塊影(圖1),大小約4.1cm×3.9cm,增強后動脈期邊緣明顯強化,靜脈期及延遲期呈持續性強化,內可見小片狀無強化區,胰管未見擴張,腹部其他臟器未見異常;術前CT診斷為胰頭實性假乳頭狀瘤。

 

1a,患者,女,42歲,胰頭占位性病變(箭頭),邊界清楚,增強后動脈期邊緣明顯強化,呈“牛眼征”。圖1b,靜脈期圖像,胰頭腫塊持續強化,與周圍組織界限清晰(箭頭)。

【結果】手術探查腫瘤位于胰頭,大小約4cm×4cm,行胰-十二指腸切除術。病理(圖2):于十二指腸大乳頭下方、胰頭處見一灰白灰紅色腫物,切面質脆,切面面積:4.3cm×3.7cm,與周圍組織分界尚清。胃壁切緣、十二指腸切緣及胰腺切緣均未查見腫瘤組織;10枚胰腺周圍淋巴結,均未查見轉移腫瘤;5枚十二指腸周圍淋巴結,均未查見轉移腫瘤。免疫組化:DOG-1彌漫(+),CD117彌漫(+),CD34彌漫(+),Bcl-2(+),Desmin(-),SMA(-),CD99少量(+),S-100(-),Ki-67:5%(+)(圖2)。病理診斷:(胰頭)胃腸道間質瘤,核分裂象0-5個/50HPF。術后6個月隨訪未見復發及轉移。

2a 2b

2c 2d

2a,大體病理示腫塊位于胰頭內,緊鄰十二指腸;圖2bHE4×10,腫瘤細胞呈梭形排列;圖2c,免疫

組化CD34陽性,10×10;圖2d,免疫組化CD117陽性,10×10

【討論】

    胃腸外間質瘤(extra-gastrointestinal stromal tumor,EGIST)是指組織形態、免疫表型等與胃腸道間質瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)相似,但起源于腹腔或腹膜后,且與腸壁或內臟漿膜面無關的一類腫瘤。EGIST 較為罕見,僅占總GIST的5%-10%[3],發生在胰腺的間質瘤更為罕見,目前均為個案報道。我們對近些年發生在胰腺的間質瘤進行統計,其中國外14例,國內6例,加本例共21例。在這些病例中,多數患者以腹痛就診,少數患者因體重下降就診[4,5,6],本例患者腹痛20余天來診,未出現體重下降。胰腺間質瘤患者中,女性稍多見,年齡最小31歲,最大72歲,平均年齡53歲,腫塊可位于胰腺任何部位,胰尾部略多見,直徑范圍2.4-35.0cm,平均直徑為13.2cm。

胃腸間質瘤是具有獨特的自身的形態學及生物學行為,且具有一定的免疫、遺傳學特征,臨床上目前比較認可的一種病變機制是由患者的c-kit基因突變引起[7],其特異性表達CD117和CD34。21例胰腺間質瘤中19例CD117陽性,2例陰性[8,9]

根據腫瘤大小和核分裂活性,胃腸道間質瘤分為極低、低、中度和高度危險性四個類別。一般認為當腫瘤直徑>5cm或腫瘤細胞的病理核分裂象≥5個/50HPF時惡性危險性增加。文獻報道高度危險組間質瘤引起的復發率及死亡率明顯高于低度危險組[10]。統計21例胰腺間質瘤中有4例復發[4,5,11,12],病變直徑均大于5cm,有2例患者失訪。這與胃腸道間質瘤相仿,說明胰腺間質瘤遵循胃腸道間質瘤的生物學行為。但目前本病例數較少,需要更多病人的隨訪才能得出更可靠的結論。

胰腺間質瘤在CT上表現為等或稍低密度,低度危險性病變多邊界清楚,惡性病變與周圍組織界限不清,多呈分葉狀生長[4,5,12,13,14]。MRI上T1WI以低信號為主,T2WI上多呈稍高信號[6,15],增強后良惡性間質瘤均明顯強化,壞死區無強化。本例病變增強后動脈期邊緣明顯強化,呈“牛眼征”,靜脈期持續強化,符合間質瘤的典型表現。

   總之,盡管胰腺間質瘤為罕見疾病,但與胃腸道間質瘤的特點相似,對于術前診斷困難的胰腺囊實性病變,應考慮到胰腺間質瘤的可能,最終確診本病還有賴于病理免疫組化。

 

參考文獻

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